Warszawa, 27 marca 2021
edycja on-line

Grażyna Brzezińska-Rajszys (GBR), It is different pathophysiology of “pulmonary hypertension” in post Fontan patients, so schematic assignment is inappropriate. The risk of postcapilalry pulmonary hypertension , such as mitral regurg/stenosis, ventricle diastolic dysfunction etc, should be considered and treat if possible before decision on Fontan

Yoav Dori (YD) Agree different causes lead to different pathophysiology.  There is clear literature data that Fontan patients have endothelial dysfunction possibly due to non-pulsatile flow.

Piotr Hoffman (PH) Tętnicze nadciśnienie płucne w krążeniu Fontan charakteryzuje w cewnikowaniu prawego serca mPAP>20 mmHg i PVR>3WU z PCWP< 15 mmHg, nie jest zatem NP pozawłośniczkowym

GBR The proliferative changes in the pulmonary circulation found in the long term after Fontan surgery relate to the remodeling of pulmonary arterioles. There is no evidence of a reversal of pathomorphological changes with vasodilators, but a response such as improvement in exercise capacity indicates that some effect on lowering pulmonary resistance and increasing preload is possible.

YD Agree there is no clear evidence for this.

PH Nie ma przekonywujących danych potwierdzających regresję zmian proliferacyjnych w krążeniu płucnym pod wpływem stosowanych obecnie leków.  Zmiany naczyniowe obejmują  wazokonstrykcjię proliferację komórek mięśni gładkich ściany naczyniowej i śródbłonka oraz zakrzepicę tętniczek, zatem mechanizm jest bardziej złożony niż tylko proliferacja endothelium

GBR Not a standard

YD See AHA recent statements.  Evidence for IE is not strong and thromboprophylaxis varies between centers. (Rychik, J. et al. Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 26, 240–51 (2019).

PH Chorzy po korekcji wady wrodzonej oraz chorzy z desaturacją (częste u chorych fontanowskich) mają wskazania do profilaktyki IZW

GBR Different protocols in different centers. Mostly if any thrombotic risk before operation, operation with fenestration,  profilactic treatment is used. No real standard  for antiplateled or anticoagulation prophylactic, in these patients yet.

YD Center practice varies widely again see AHA recent statement. (Rychik, J. et al. Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 26, 240–51 (2019).

PH Trwa dyskusja przy braku dużych badań randomizowanych. Z pewnością obowiązują ogólne zalecenia – skrzepliny w jamach serca,  „szybka” arytmia przedsionkowa,  fenestracja. Chętniej skłaniam się (PH) ku leczeniu przeciwkrzepliwemu niż przeciwpłytkowemu w celu maksymalnej ochrony krążenia płucnego przed mikrozatorowością z jakiegokolwiek powodu.

GBR Is performed, but its significance  is low in PLE diagnosis

YD Yes we use alpha-1-antitrypsin to screen including adults.

PH Tak powinno być, praktycznie zlecam to chorym z podejrzeniem klinicznym PLE ze względu na konieczność uzyskiwania zgody na wykonanie tego badania w moim ośrodku

GBR Difficult to say radically. It is some data on elevated level of fA 1 ATt in asymptomatic pts after Fontan, so some suggest fA1 AT as a early detection marker of PLE in asymptomatic patients.

YD Agree likely there is a correlation between elevated marker and risk for developing PLE but there are some patients with normal albumin and elevated marker.  It is possible that imaging is the most sensitive screening tool but we do not know that yet. 

PH Trudne pytanie, nie spotkałem się z taką sytuacją. Zalecałbym kontrolę stężenia alfa-1-fetoproteiny, uczuliłbym chorego na objawy PLE

GBR Several case reports and small series of patients  even with macroscopic bleeding leading to anemia, and required blood transfusion can be found in literature. Localisation of the place of bleeding seems to be difficult  and need of very different diagnostic technics.

YD We have a number of patients in our institution presenting with GI bleeding and PLE.  We have evidence to show that this is possibly due to vascular ectasia secondary to lymphangiectasia and mucosal edema.  We have seen bleeding resolve when we treat the lymphatic abnormality.

YD We can diagnose and treat all patients the real question is about durability of the treatment.  We are currently working on collecting this data.  In addition with new decompression procedures we believe that long term outcome will be much better.

YD We do not know the risk factors yet.  But we believe that there is a lymphatic phenotype making patients susceptible to PLE and we can potentially screen for this with liver lymphangiography.

YD In our opinion all patients should have T2 imaging done prior to the Fontan.

GBR In my opinion it should be decision of multidysciplinary team and experience of center.

Mariusz Kuśmierczyk (MK) W przypadku HCC sprawa jest oczywista wykonujemy HTX i LTX, w pozostałych przypadkach podchodzimy do problemu w sposób indywidualny, wykonujemy oczywiście badania wątroby natomiast zdanie zespołu kardiologicznego i hepatologicznego przynajmniej w początkowym okresie nie są zgodne, hepatologom ciężko kwalifikuje się wątroby, które wg ich kryteriów są jeszcze wydolne.

GBR I showed it on one of my slides where also the renal arteries flow resistance was mentioned

PH Zwykle oznaczamy eGFR  kreatyniny pamiętając o możliwym zawyżeniu parametru w tej grupie chorych. Znaczenie albuminurii  w tej grupie chorych wymaga dalszych badań. Klirens cystatytny C jest obiecującym parametrem, jego przydatność  wymaga dalszej oceny, podobnie jak wskaźnika oporu naczyniowego w ocenie doplerowskiej.

GBR I showed it on one of my slides where also the renal arteries flow resistance was mentioned

PH Zwykle oznaczamy eGFR  kreatyniny pamiętając o możliwym zawyżeniu parametru w tej grupie chorych. Znaczenie albuminurii  w tej grupie chorych wymaga dalszych badań. Klirens cystatytny C jest obiecującym parametrem, jego przydatność  wymaga dalszej oceny, podobnie jak wskaźnika oporu naczyniowego w ocenie doplerowskiej.

GBR Women after Fontan should know and understand the risk, real risk of their pregnancy. WHO IV class sounds terrible. If true, caesarian section for sure .

PH Tak

GBR Depends on clinical condition and experience of center.

PH Zależnie od stanu klinicznego, decyzje podejmowane są indywidualnie zależnie od stanu pacjentki, płodu. Ostatni trymestr powinna spędzić na patologii ciąży pod kontrolą położników i kardiologów.

GBR Interesting point. Unfortunately unreal. Mechanical support should be decide with caution keeping in mind possibilities of the next step….

MK Wszystko zależy od stanu pacjenta, pacjenci ciężko niewydolni powinni mieć istotną korzyść, chociażby z powodu stabilizacji na VAD w oczekiwaniu na przeszczep. Zawsze pacjent stabilny ma mniejsze ryzyko HTX nawet na VAD niż pacjent niewydolny. Niestety mamy jeszcze mało danych leczenia VAD w tej grupie chorych.

MK VKA+ASA, najlepiej monitorowane codziennie aparatem domowym i koordynowane z ośrodkiem INR 2-3.